Nadir hastalıklardan biri olan Kistik Fibrozis, genetik ve kronik bir hastalık. Solunum ve sindirim gibi birçok sistemi etkiliyor ve multidisipliner tedavi gerektiriyor. Kendisi de Kistik Fibrozisli bir kız çocuk annesi olan KİFDER Başkanı İlknur Görgün, çalışmalarını anlattı.

Röportaj: Neslihan Savaş Saklı 

Sizi biraz tanıyabilir miyiz?

Ben, İlknur Görgün. Sondan başlayacak olursam, Kistik Fibrozis Yardımlaşma ve Dayanışma Derneği’nin (KİFDER) kurucularındanım ve halen başkanıyım. Daha öncesinde öğretmendim. Ama her şeyden önce Selin’in annesiyim. Selin 20 yaşında ve 3.5 aylıkken Kistik Fibrozis (KF) tanısı aldı. Bizim KF yolculuğumuz da böyle başladı.

Kızınızın Kistik Fibrozis olduğunu nasıl anladınız ve ona nasıl anlattınız?

3.5 aylıkken, aşırı sıvı ve tuz kaybıyla hastaneye yatırıldı ve birçok test yapıldı. Gaz sorunu vardı, beslenirken hep huzursuzdu. Tamamen tesadüf eseri bir nefrolog tarafından KF tanısı kondu. Biz de hastalığın ne olduğunu araştırmaya başladık. O zamanlar fazla kaynak ve internet olmasa da, elimizden geldiğince bilgi edinmeye çalıştık. Selin, bu farklılıkla dünyaya geldiğini ve hayatını böyle sürdürmesi gerektiğini biliyordu çünkü ona hep anlattık. Neyi neden yaptığımızı, onun neyi neden yapması gerektiğini, yaşına uygun ve anlayabileceği bir şekilde açıkladık. O da bizim cümlelerimizle arkadaşlarına anlatmaya başladı durumunu. “Niye bu ilaçları kullanıyorum?” diye sorduğunda, farklılıkları olan diğerlerini örnek verdik. “Bak onun diyabeti var, insülin alıyor; bak alerjisi olan bunu kullanıyor” gibi. Bu durumun içine doğduğu için de çok fazla bir açıklama yapmaya gerek kalmadı. Sorgulamaları, isyanları tabii oldu ama bunlar çok normal. Herkesin farklılıkları var, bu da onun farklılığı.

Sizce KF’li ailelerinin yaşadığı en büyük sorun ne?

En baştaki zorluk, durumu kabullenme süreci. Bazı ailelerde anne kabul etse de, baba ve ailedeki büyükler kabullenmekte zorlanıyor ve bu yüzden tedavilere başlamıyorlar. “Çocuğun bir şeyi yok, sen abartıyorsun” diye hastaneye götürmüyorlar. Böyle örnekler gördük maalesef, daha uzun hayatta kalabilecekken tedaviye geç kalındığı için kaybettiğimiz çocuklar oldu. Bazılarının tanısı gecikebiliyor ama bazıları da tanı aldığı halde tedaviye başlamıyor. Bazıları da hastalığı saklıyor.

Dikkat etmeleri gereken nokta ne sizce?

Buradaki önemli nokta şu, aile duruma nasıl yaklaşırsa çocuk da öyle yaklaşıyor. Siz sakladığınızda, çocuk da bunun saklanılacak bir durum, ayıp, eksiklik olduğunu düşünüyor. Durumunu kabullenmekte, bununla yaşamayı öğrenmekte zorlanıyor. Aile çocuğuna acırsa, toplumun da çocuğuna acıyacağını düşünüyor. Çocuk bunu hissedip kendine acımaya başladığında ise tedavilerini sürdürmekte, ileride kendi tedavilerinin sorumluluğunu almakta zorlanıyor. Büyüdüğünde, ailesinin yaptığı tedavileri kendisi yapacak. O yüzden normalleştirme ve bilinçlenme çok önemli. Hayatımızda bu varsa, bunu reddetmek ya da yok saymak çözüm değil. Kabul edip bir an önce içselleştirmemiz ve hayatımıza devam etmemiz gerek. Kabullenme dışındaki diğer sorun da, ailelerin tüm hayatlarını çocuğa adayıp kendilerini yok saymaları. Bu, sağlıklı ve sürdürülebilir bir durum değil. Eşlerini, ailelerini, arkadaşlarını unutmamalılar. Kendinizle, eşinizle, ailenizle kaliteli zaman geçirmeye; kendinizi beslemeye çalışmalısınız. Güç vermek için güç bulmanız şart.

Ailelerin bu süreçte psikolojik destek alması gerekiyor mu?

Evet, kesinlikle gerekiyor. Dernekleşme çalışmalarına başladığımızda, alanları bölümlere ayırmıştık. Aileler için bir koçluk çalışması hedeflemiştik. Bunu psikiyatrist ya da psikologla sağlayamıyorsak, bu durumu yaşayanların diğerlerine destek olması şeklinde düşündük. Altyapısını hazırladık ancak bunu yönetecek bir kaynak bulamadığımız için hayata geçiremedik. Ailelerin en başta psikolojik desteğe ihtiyacı var. KF, kronik bir hastalık ve onunla yaşamayı bir maraton gibi düşünün. Üstelik tek bir şeyle ilgilenmiyorsunuz; beslenme, fizyoterapi, ilaçların ve tedavilerin düzenli uygulanması, kullanılan cihazların temizlenmesi… Bunların sürekli, aksatmadan yapılması gerekiyor. Tam zamanlı bir mesai. Aileler de hepsine yetişmeye çalışıyor.

 

Çevrelerinden destek istemekte zorlanıyorlar mı?

Çocuğun bakımı, beslenmesi ve tedavisiyle ilgilenirken eş, aile, arkadaş hayatlarından uzaklaşıp kendilerini kaybolmuş hissedebiliyorlar. Ama bu yolculuğu sürdürebilmek için kendi bireysel ve sosyal hayatlarına, birbirlerine de zaman ayırmalılar. Yoksa sürdürmesi çok zor. İhtiyacımız olan gücü kazanabilmek için bizim de kendimizi bir şekilde beslememiz ve desteklememiz gerekiyor. Başka türlü kendimize de çocuğumuza da faydamız olmaz, tükeniriz. Evet, kolay değil ama bu maratonu sonuna kadar en iyi şekilde götürmeye çalışmalıyız. Kendimizi yok saymadan, hem kendimiz hem de çocuğumuz için hayatın devam ettiğini unutmadan… Kesin tedavi bulunana kadar yapmamız gereken bu.

KİFDER’i kurma çalışmalarınızdan söz eder misiniz?

Aslında başta dernek kurma amacıyla yola çıkmamıştık. Çünkü çocuklarımızın tedavisine, beslenmesine odaklanmışken böyle bir şeye zaman ya da güç bulmak mümkün değildi. Selin Çapa’da tanı aldıktan sonra Marmara’da takip edilmeye başladı. Marmara’da yattığı bir dönemde, hastanede yatan başka KF hastaları da varmış. Doktorlar (ki onların hakkı ödenmez) bizi çağırıp “Hasta yakınları olarak bir dernek kurmayı düşünmüyor musunuz?” diye sordu. Başta çok şaşırdık. Yapabilir miyiz, emin olamadık. Sonrasında birbirini tanımayan o 4-5 aile bir araya geldik. Neler yapabileceğimizi düşündük. 27 Şubat 2012’de derneği kurduk. Karşımıza birçok iyi insan çıktı, bu en büyük şansımızdı. Profesyonel destek verdiler bize. İlaç firmaları, doktorlar… Çok değerli paydaşlarımız oldu. Başka ülkelerdeki KF dernekleriyle, hastalarla iletişim kurduk, fikir alışverişinde bulunduk. Türkiye’deki KF hastalarının sorunlarını masaya yatırdık.

Derneğin gerçekleştirdiği ilk hedef ne oldu?

Hastaların tanı yaşı yüksekti, bu süre uzun olduğundan tedavisi geciken ve hayatını kaybeden çocuklar oluyordu. O dönemde KF’in topuk kanından bakılması gündemdeydi. Çocuk Solunum Yolu Hastalıkları ve Kistik Fibrozis Derneği, Türk Toraks Derneği, Çocuk Göğüs Hastalıkları Derneği’nin çalışmaları vardı. Kistik Fibrozis’in yenidoğan tarama programına alınması için 2013-2014 yıllarında biz de saha etkinlikleri ve kampanyalar yaptık. Aileler, doktorlar, birçok profesyonel bize çok destek oldu. Kampanyalar, tüm bu ortak çalışmalar sonuç verdi ve 1 Ocak 2015 itibariyle Kistik Fibrozis, yenidoğan tarama programına alındı. Böylece çocuklar doğar doğmaz tanı alma şansına kavuştu, bu bizim için büyük bir motivasyon kaynağı oldu. KİFDER’in kuruluşu ve yenidoğan tarama programına katılması, Türkiye’de Kistik Fibrozis’in bilinirliği açısından iki büyük adım oldu. Erken tanı konup tedaviye hemen başlanması, hayat kalitesini ve süresini artıran önemli bir faktör.

 KİFDER olarak ne gibi çalışmalar yapıyorsunuz?

Öncelikle hastalar, aileleri, sağlık çalışanları, kamuoyu, bakanlık ve ilgili birimlerde Kistik Fibrozis farkındalığının oluşması için çalışıyoruz. Ayrıca Türkiye’de tüm hastaların standart KF tedavilerine ulaşması için çabalıyoruz. KF alanında çalışan doktorların ortak bir tedavi protokolü benimsemesi, ailelerin bilinçlenmesi ve sesini duyurabilmesi, KF merkezlerinin kurulması, çoğaltılması ve daha donanımlı hale getirilmesi için çalışıyoruz. Normal şartlarda vitaminler SGK tarafından karşılanmaz. KF’lilerin sürekli kullanması gereken vitaminin geri ödemeye alınmasını sağladık. Kullandıkları nebulizatörler için de böyle bir çalışmamız var, umarım başarabiliriz. Nadir Hastalıklar Ağı ile yaptığımız çalışmalar sonuç verdi ve SGK nadir hastalık sahibi çocukların ailelerinin tekrar çocuk sahibi olabilmesi için tüp bebek tedavilerini ücretsiz karşılamaya başladı.

KF merkezleri neden bu kadar önemli?

KF’li bireyler üç ayda bir göğüs hastalıkları, gastroenteroloji, endokrinoloji, fizik tedavi bölümlerinde kontrole gitmek zorunda. Yıllık kontrol ise kardiyolojiye, diyetisyene de gitmesi lazım. Her kontrolde bütün birimleri tek tek dolaşması gerek. Hastaneye gitmek, enfeksiyon açısından zaten riskli. E bu hastaların sosyal hayatları, okul ve iş hayatları var, ciddi şekilde zaman kaybı. Ki bunlar rutin kontroller, bir de enfeksiyon ya da alevlenme nedeniyle yatış olursa, daha da uzun zaman hastanelerde geçiyor. O yüzden merkezlerin artırılmasını önemsiyoruz. Bu merkezdeki KF hemşiresi tüm bu birimler arasındaki koordinasyonu sağlıyor, hastane ile hasta arasında bağlantı kuruyor, yapılacak testleri/tahlilleri takip ediyor, yazılacak ilaçların prosedürlerini çözüyor. Bu sayede hastalar kontrollerini hızlıca gerçekleştiriyor, hemşirenin arayıp takip etmesi sayesinde hastanın da tedaviye uyumu artıyor. Merkezlere gelenlerin birbirlerine enfeksiyon bulaştırmaması için KF hastaları üreme ve alevlenme durumlarına göre farklı günlerde kabul ediliyor. Baktığımız zaman hastalığın tedavisinde kullanılan çoğu ilaç geri ödeme kapsamında raporla alınabiliyor, doktorlarımız yıllardır büyük özveriyle çalışıyor, peki neden 10’lu yaşlardaki çocuklarımızı kaybediyoruz? Tedaviye uyum olmadığı yani tedaviler doğru yapılamadığı ve düzenli sürdürülemediği için. Bunun kontrolü ve takibi sağlanırsa hastalara daha faydalı olabiliriz, işte bu yüzden merkezlere odaklanıyoruz.

Şu anda KİFDER’in destek verdiği merkezler hangileri?

KİFDER olarak iki merkeze hemşire desteği sağladık; ailelerden aldığımız dönüşler ve aile olarak bizzat kendi gözlemlerimiz, merkezlerden önceki ve sonraki durum arasındaki farkı çok net gösteriyor. Biri Marmara Üniversitesi Pendik Eğitim ve Araştırma Hastanesi’ndeki Selim Çöremen Kistik Fibrozis Merkezi, diğeri de İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Hastanesi’ndeki Ege Bozan Kistik Fibrozis Merkezi. Birçok şehirde, Kistik Fibrozis hekimlerinin olduğu birimler merkez olarak çalışıyor, onların daha donanımlı ve işlevsel hale gelmesi için çabalıyoruz.

Peki bu konuda yardıma gereksinim var mı?

Evet, sürekliliğin sağlanması için de bu çalışmaların Sağlık Bakanlığı tarafından yönetilmesi ve yürütülmesi konusunda da desteğe ihtiyacımız var. Diğer illerdeki merkezlere de bir an önce Kistik Fibrozis Hemşiresi atanması, bir oda verilerek yeterli donanımın sağlanması gerekiyor. Ki burada gerekli muayeneler ve solunum fonksiyon testleri yapılabilsin… Dernek olarak bakanlık ve SGK ile çalışmalarımızı sürdürüyoruz.

Dernek olarak öncelikli hedeflerinizi nasıl özetlemek istersiniz?

2012 yılında ilk mutasyon ilacının piyasaya çıkmasıyla Kistik Fibrozis’in ilerleyişi değişti. 2012, 2015, 2017 ve 2019’da çıkan ilaçlarla daha fazla mutasyonda etkili tedavi, mucize etkisi yarattı. Özellikle 2019’da çıkan üçlü ilaç KF tedavisinde devrim gibi. Biz de son çıkan üçlü ilacın etkilerinin büyüklüğünü görünce bunların geri ödemeye alınmasına odaklandık. Sosyal medya kampanyalarımızı tümüyle buna ayırdık. “Kistik Fibrozis İçin Sesimiz Ol” kampanyası başlattık ve gönüllülerimizle çalışmalar yürüttük, birçok sanatçı da destek verdi. Korona nedeniyle saha çalışması yapamadık ama sanalda sesimizi duyurmaya çalıştık.

KF nasıl bir hastalık, ne tür ilaçlar kullanılıyor?

KF, nadir hastalıklar grubundan ve genetik bir hastalık. DNA’daki bazı farklılıklar nedeniyle (mutasyon) hücrede bazı aksamalar, tuz-su geçişlerinde sorun yaşanıyor. Vücuttaki salgılar koyu ve yapışkan kıvamlı oluyor. Bu yapışkan salgılar, organın işleyişini bozuyor. Bir süre sonra organ görevini yapamaz hale geldiğinden, akciğer ya da karaciğer nakli gerekebiliyor. Pankreasta sindirim enzimi yeterince üretilemediğinden, yemeklerden önce sindirim enzimi almaya ihtiyaç duyuluyor. Akciğerlerdeki koyu sıvı atılamadığı için nebulizatörle ilaç alımından fizyoterapiye, birçok günlük tedavi uygulanıyor. Tuz kaybı çok yüksek olduğu için sıvı ve tuz takviyesi gerekiyor. Yağ sindirimi olmadığı için yağda eriyen vitaminler dışarıdan takviye ediliyor. Enzim dışında, kilo almaları için takviye gıda kullanmaları da gerekiyor. Bu tedavilerin düzenli ve aksatmadan yapılması, beslenmeye çok dikkat edilmesi şart. Hastaların yaşadığı en büyük zorluk, standart bir tedavi protokolünün olmaması. KF’i tanıyan bir yerdeki hasta tedavilerini düzgün yürütebiliyorken, başka bir şehirdeki hasta tedaviye ulaşamıyorsa bu büyük bir sorun. Farklı bir şehirde doğmuş olması, tedaviye ulaşmasını engelememeli.

Nadir hastalıktan muzdarip kişileri en çok zorlayan şey ne?

Nadir hastalıklarda yaşanan en büyük sorunlar hastalığın bilinmemesi, tanı alma sürecindeki gecikme, tedavide standardizasyonun sağlanmaması ve tedavilerin/ilaçların ücretinin çok yüksek olması.

Bebeklerde dikkat edilmesi gereken belirtiler neler?

Yağ sindirilemediği için bebeklerde gaitanın çok yağlı olması ve büyüme-gelişme geriliği yaşanması, bebeğin bağırsak tıkanıklığıyla doğması, uzayan sarılık, terinin tuzlu olması (bebek öpüldüğünde aşırı tuzlu tat alınması), geçmeyen yoğun öksürük, sık tekrarlayan üst-alt solunum yolu enfeksiyonları KF’nin önemli belirtilerden biri. Tanıda kullanılan ter testi de terle atılan tuzun ne kadar yüksek olduğunu gösteriyor.

KF’li hastaların okula, işe başladıklarında yaşadığı zorluklarla ilgili çalışmalarınız var mı?

Dernek olarak kamuda farkındalığı artırma çalışmalarımız içinde tüm alanlar var: İş, eğitim dünyası… Hazırladığımız çeşitli yayınlar var. Bir öğretmen kitapçığı hazırladık; bu hastalık nedir, KF’li okula başlarken neler yaşar, tüm bu bilgileri içeren bir kaynak oldu. Kızım okula başladığında her öğretmene tek tek anlatıyordum. Bu kaynaktan aileler de yararlanıyor tabii, anne baba dışında aile büyüklerine ve sosyal çevredekilere de anlatmak gerekiyor. 2019’da İstanbul’daki tüm okullara dağıtılmasını sağladık ama tüm Türkiye’ye yaygınlaştırmak istiyoruz. Öğretmenler de karşılarına çıktıkça öğreniyor haliyle. Bu çocukların dışlanmaması için neler yaşadıklarının bilinmesi gerekiyor. Sınıfta daha sık öksürecek, daha sık tuvalete gitme ihtiyacı duyacak, enfeksiyona karşı daha tedbirli olması gerekecek (gerçi şimdi Covid 19 nedeniyle herkes öyle ama), beslenmeden önce pankreas enzimi alması gerekecek, bu konularda öğretmenin bilinçli ve anlayışlı olması gerekiyor.

Hem bir KF’li annesi hem de hasta derneği başkanı olarak KF’li hastalara ve ailelerine tavsiyeleriniz neler?

İnsan, başta bu durumun sadece kendi başına geldiğini sanıyor, çaresiz ve yalnız hissediyor. Hasta derneğinin olup olmadığını kontrol etmeliler önce, kendileri gibi olanlarla bir araya gelip iletişim kurmaları önemli. Ama tabii karşılaştırma yapmadan, kendine acımadan. Konu hakkında bilgi sahibi olan, uzmanlaşmış doktorlara yönelmeliler. Çünkü doğru tanı alıp ne yaşayacağını bilmek ve süreci ona göre yönetmek en büyük adım. Belirsizlik zorlayıcı. İkinci en önemli nokta, tedavileri aksatmadan düzenli olarak gerçekleştirmek ve günlük hayatın bir parçası haline getirmek, düzenli doktor kontrollerini ihmal etmemek. Çocuğa durumunu yaşına uygun şekilde anlatmak çünkü belli bir yaştan sonra tedavi sorumluluğu kendisinde olacak. Sonsuza kadar hayatına müdahil olmak mümkün değil, onların sahibi değiliz; çocuk bu bilinci kazanmak zorunda. Sizin kontrolünüz dışında da yapmalı, yapabilmeli. Dış dünyayla ilişkilerinde de onlara alan tanımak zorundayız. Psikolojiyi sağlam tutmak, gerektiğinde yardım ve destek istemekten çekinmemek gerek. Her şeyi tek başına götürmeye çalışmak mümkün değil, KF multidisipliner tedavi gerektiren bir hastalık, birçok organı etkiliyor. Biz de dernek olarak, KF merkezlerinin yaygınlaşması, farkındalığın artması, yurtdışındaki tedavilerin ülkemizde eşzamanlı olarak sağlanması ve kullanılan ilaçlarla cihazların geri ödemeye alınması için çalışmaya devam edeceğiz.